T-celle mangel - T cell deficiency
| T-celle mangel | |
|---|---|
 | |
| Human T-celle | |
| Spesialitet | Immunologi |
| Symptomer | Eksematisk |
| Typer | Primær eller sekundær |
| Diagnostisk metode | Forsinket hudfølsomhetstest, T-celletall |
| Behandling | Benmargstransplantasjon, immunglobulinerstatning |
T-celle mangel er en mangel på T-celler , forårsaket av nedsatt funksjon av individuelle T-celler, det forårsaker en immundefekt av celleformidlet immunitet . T-celler normal funksjon er å hjelpe med menneskekroppen immunitet, de er en av de to primære typer lymfocytter (den andre er B-celler ).
Symptomer og tegn
Presentasjoner varierer mellom årsakene, men T-celleinsuffisiens manifesterer seg generelt som uvanlig alvorlige vanlige virusinfeksjoner ( respiratorisk syncytialvirus , rotavirus ), diaré og eksem eller erytrodermatøs utslett. Unnlatelse av å trives og kakeksi er senere tegn på T-celle mangel.
Mekanisme
Når det gjelder den normale mekanismen til T-celler, finner vi at det er en type hvite blodlegemer som har en viktig rolle i immunitet, og er laget av tymocytter. Man ser i den delvise forstyrrelsen av T-celler som skjer på grunn av cellesignaleringsfeil , er vanligvis forårsaket av hypomorfe gendefekter. Generelt er (mikro) sletting av 22Q11.2 den oftest sett.
Patogener av bekymring
De viktigste patogenene som er bekymringsfulle ved T-celle mangler er intracellulære patogener , inkludert Herpes simplex virus , Mycobacterium og Listeria . Også, intracellulære soppinfeksjoner er også mer vanlige og alvorlige i T-celle mangler. Andre intracellulære patogener med stor bekymring i T-celle mangel er:
Diagnose
Diagnosen T-cellemangel kan fastslås hos personer med denne tilstanden via følgende:
- Forsinket hudtest med overfølsomhet
- T-celletall
- Påvisning via kultur (infeksjon)
Typer
Primær eller sekundær
- Primær (eller arvelig) immunsvikt i T-celler inkluderer noen som forårsaker fullstendig insuffisiens i T-celler, for eksempel alvorlig kombinert immundefekt (SCID), Omenn syndrom og Brusk-hår hypoplasi .
- Sekundære årsaker er vanligere enn primære. Sekundære (eller ervervede) årsaker er hovedsakelig:
- AIDS
- Kreft cellegift
- Lymfom
- glukokortikoid terapi
Fullstendig eller delvis mangel
- Fullstendig mangel på T-cellefunksjon kan skyldes arvelige tilstander (også kalt primære tilstander) som alvorlig kombinert immunsvikt (SCID), Omenn syndrom og brusk-hår hypoplasi .
- Delvis mangelfullhet med T-cellefunksjon inkluderer ervervet immunmangel syndrom (AIDS) og arvelige tilstander som DiGeorge syndrom (DGS), kromosomale bruddsyndromer (CBS), og kombinasjoner av B-celle og T-celler som ataksi-telangiectasia (AT ) og Wiskott – Aldrich syndrom (WAS).
Behandling
Når det gjelder håndtering av T-celle-mangel for personer med denne tilstanden, kan følgende brukes:
- Drepte vaksiner bør brukes (ikke levende vaksiner ved T-cellemangel)
- Beinmargstransplantasjon
- Immunoglobulin erstatning
- Antiviral terapi
- Supplerende ernæring
Epidemiologi
I USA forekommer denne mangelen i omtrent 1 av 70.000, og de fleste tilfeller opptrer tidlig i livet. Videre har SCID en forekomst på omtrent 1 av 66 000 i California
Se også
Referanser
Videre lesning
- Verbsky, James W.; Chatila, Talal A. (2017-05-12). "T Regulatory Cells in Primary Immune Mangler" . Nåværende mening i allergi og klinisk immunologi . 11 (6): 539–544. doi : 10.1097 / ACI.0b013e32834cb8fa . ISSN 1528-4050 . PMC 3718260 . PMID 21986549 .
Eksterne linker
| Klassifisering |
|---|
 |
Scholia har en emneprofil for mangel på T-celler . |