Heterochromia iridum -Heterochromia iridum
| Heterokromi | |
|---|---|
 | |
| Huskatt med fullstendig heterokromi | |
| Spesialitet |
Oftalmologi 
|
| Symptomer | Annen eller delvis annen øyenfarge |
| Varighet | Livslang |
| Behandling | Irisimplantatkirurgi (kontroversiell for kosmetiske formål) |
Heterokromi er en variasjon i farge . Begrepet brukes oftest for å beskrive fargeforskjeller på iris , men kan også brukes på fargevariasjoner på hår eller hud . Heterokromi bestemmes av produksjon, levering og konsentrasjon av melanin (et pigment ). Det kan være arvet eller forårsaket av genetisk mosaikk , kimerisme , sykdom eller skade . Det forekommer hos mennesker og visse raser av tamme dyr.
Heterochromia i øyet kalles heterochromia iridum eller heterochromia iridis . Det kan være komplett eller sektorbestemt. Ved fullstendig heterokromi har den ene iris en annen farge enn den andre. Ved sektoriell heterokromi har en del av en iris en annen farge enn resten. Ved sentral heterokromi er det en ring rundt pupillen eller muligens pigger av forskjellige farger som stråler ut fra pupillen.
Selv om flere årsaker har blitt antydet, er den vitenskapelige konsensus at mangel på genetisk mangfold er hovedårsaken bak heterokromi, i det minste hos husdyr. Dette skyldes en mutasjon av genene som bestemmer melaninfordelingen ved 8-HTP-veien, som vanligvis bare blir ødelagt på grunn av kromosomal homogenitet. Selv om det er vanlig i noen raser av katter, hunder, storfe og hester på grunn av innavl, er heterokromi uvanlig hos mennesker, og påvirker færre enn 200 000 mennesker i USA, og er ikke assosiert med mangel på genetisk mangfold.
Det berørte øyet kan være hyperpigmentert (hyperkromt) eller hypopigmentert (hypokromt). Hos mennesker indikerer en økning av melaninproduksjonen i øynene hyperplasi av irisvevet, mens mangel på melanin indikerer hypoplasi .
Begrepet er avledet fra gammelgresk : ἕτερος , héteros "annerledes" og χρῶμα , chrôma "farge".
Bakgrunn
Øyefarge , spesielt fargen på irisene, bestemmes først og fremst av konsentrasjonen og distribusjonen av melanin. Selv om prosessene som bestemmer øyefarge ikke er fullt ut forstått, er det kjent at arvet øyenfarge bestemmes av flere gener . Miljømessige eller ervervede faktorer kan endre disse arvelige egenskapene.
Fargen på pattedyret, inkludert menneskelig, iris er svært varierende. Imidlertid er det bare to pigmenter til stede, eumelanin og pheomelanin . Den totale konsentrasjonen av disse pigmentene, forholdet mellom dem, variasjon i fordelingen av pigment i lagene av stroma av iris og effekten av lysspredning spiller alle en rolle i å bestemme øyefarge.
Klassifisering
Heterokromi klassifiseres først og fremst etter debut: enten genetisk eller ervervet. Selv om det ofte skilles mellom heterokromi som påvirker et øye helt eller bare delvis (sektoriell heterokromi), klassifiseres det ofte som enten genetisk (på grunn av mosaikk eller medfødt ) eller ervervet, med omtale av om den berørte iris eller deler av øyet. iris er mørkere eller lysere. De fleste tilfeller av heterokromi er arvelige, eller forårsaket av genetiske faktorer som kimerisme, og er helt godartede og uten tilknytning til noen patologi, men noen er assosiert med visse sykdommer og syndromer. Noen ganger kan ett øye endre farge etter sykdom eller skade.
Genetisk
Unormal iris mørkere
- Lisch nodules - iris hamartomer sett ved nevrofibromatose .
- Okulær melanose - en tilstand preget av økt pigmentering av uvealkanalen , episklera og fremre kammervinkel.
- Oculodermal melanocytose (nevus av Ota)
- Pigmentdispersjonssyndrom - en tilstand karakterisert ved tap av pigmentering fra den bakre irisoverflaten som spres intraokulært og avsettes på ulike intraokulære strukturer, inkludert den fremre overflaten av iris.
- Sturge–Weber syndrom - et syndrom karakterisert ved en portvinflekk nevus i distribusjonen av trigeminusnerven, ipsilaterale leptomeningeale angiomer med intrakraniell forkalkning og nevrologiske tegn, og angiom i årehinnen, ofte med sekundær glaukom .
Unormal iris lysere
- Enkel heterokromi - en sjelden tilstand preget av fravær av andre okulære eller systemiske problemer. Det lysere øyet blir vanligvis sett på som det berørte øyet, da det vanligvis viser irishypoplasi . Det kan påvirke en iris helt eller bare delvis.
- Medfødt Horners syndrom – noen ganger arvelig, men vanligvis ervervet.
- Waardenburg syndrom - et syndrom der heterokromi i noen tilfeller uttrykkes som en bilateral irishypokromi. En japansk gjennomgang av 11 barn med albinisme fant at tilstanden var til stede. Alle hadde sektoriell/partiell heterokromi.
- Piebaldisme - ligner på Waardenburgs syndrom, en sjelden lidelse i melanocyttutvikling preget av en hvit forlås og flere symmetriske hypopigmenterte eller depigmenterte makuler .
- Hirschsprungs sykdom - en tarmsykdom assosiert med heterokromi i form av en sektorhypokromi. De berørte sektorene har vist seg å ha redusert antall melanocytter og redusert stromal pigmentering.
- Incontinentia pigmenti
- Parry-Romberg syndrom
Ervervet
Ervervet heterokromi skyldes vanligvis skade, betennelse, bruk av visse øyedråper som skader iris, eller svulster.
Unormal iris mørkere
- Deponering av materiale
- Siderose – jernavsetning i øyevev på grunn av en penetrerende skade og et tilbakeholdt jernholdig, intraokulært fremmedlegeme.
- Hemosiderose – langvarig hyfem (blod i det fremre kammeret) etter stumpe traumer i øyet kan føre til jernavleiring fra blodprodukter.
- Visse øyedråper - prostaglandinanaloger ( latanoprost , isopropylunoprostone, travoprost og bimatoprost ) brukes topisk for å senke intraokulært trykk hos glaukompasienter . En konsentrisk heterokromi har utviklet seg hos noen pasienter som bruker disse stoffene. Stromaet rundt iris sphincter-muskelen blir mørkere enn det perifere stromaet. En stimulering av melaninsyntese i irismelanocytter har blitt postulert.
- Neoplasma - Nevi og melanomatøse svulster.
- Iridocornealt endotelsyndrom
- Iris ektropion syndrom
Unormal iris lysere
- Fuchs heterokrom iridosyklitt - en tilstand karakterisert ved en lavgradig, asymptomatisk uveitt der iris i det berørte øyet blir hypokrom og har et utvasket, noe møllspist utseende. Heterokromien kan være svært subtil, spesielt hos pasienter med lysere iris. Det er ofte lettest å se i dagslys. Forekomsten av heterokromi assosiert med Fuchs har blitt estimert i forskjellige studier med resultater som tyder på at det er vanskeligere med å gjenkjenne irisfargeendringer hos mørkøyde individer.
- Ervervet Horners syndrom - vanligvis ervervet, som ved neuroblastom , men noen ganger arvelig.
- Neoplasma - Melanomer kan også være veldig lett pigmenterte, og en lysere iris kan være en sjelden manifestasjon av metastatisk sykdom i øyet.
- Parry-Romberg syndrom - på grunn av tap av vev.
Heterokromi har også blitt observert hos de med Duane syndrom .
- Kronisk iritt
- Juvenilt xanthogranuloma
- Leukemi og lymfom
Delvis heterokromi – forskjellige farger i samme iris
Delvis heterokromi er oftest en godartet egenskap av genetisk opprinnelse, men kan, i likhet med fullstendig heterokromi, være ervervet eller relatert til kliniske syndromer.
Sektoriell
I sektoriell heterokromi inneholder områder av samme iris to forskjellige farger, de kontrasterende fargene er avgrenset på en radiell eller sektoriell måte. Sektoriell heterokromi kan påvirke ett eller begge øyne. Det er ukjent hvor sjelden sektoriell heterokromi er hos mennesker, men det anses å være mindre vanlig enn fullstendig heterokromi.
Sentral
Sentral heterochromia er også en øyelidelse hvor det er to farger i samme iris; men ordningen er konsentrisk, snarere enn sektoriell. Den sentrale (pupillære) sonen av iris har en annen farge enn den midt-perifere (ciliære) sonen. Sentral heterokromi er mer merkbar i iris som inneholder lave mengder melanin .
I historie og kultur
Heterokromia i øyet ble først beskrevet som en menneskelig tilstand av Aristoteles , som kalte det heteroglaucos .
Bemerkelsesverdige historiske personer som antas å ha heterokromi inkluderer den bysantinske keiseren Anastasius den første , kalt dikoros (gresk for å ha to elever). "Hans høyre øye var lyseblått, mens det venstre var svart, likevel var øynene hans mest attraktive", er beskrivelsen av historikeren John Malalas . Et nyere eksempel er den tyske poeten, dramatikeren, romanforfatteren, vitenskapsmannen, statsmannen, teatersjefen, og kritiker, Johann Wolfgang Goethe .
Alexanderromansen , en tidlig litterær behandling av livet til Alexander den store , tilskriver ham heterokromi. I den beskrives han som å ha ett øye lyst og ett øye mørkt. Imidlertid nevner ingen gammel historisk kilde dette. Det brukes til å understreke de overjordiske og heroiske egenskapene til Alexander.
I Ars Amatoria beskriver den romerske poeten Ovid heksen Dipsas som å ha 'doble pupiller'. Kirby Flower Smith antydet at dette kunne forstås som heterokromi, selv om andre forskere har vært uenige. Den romerske juristen og forfatteren Cicero nevner også det samme trekk ved 'doble pupiller' som finnes hos noen kursiv kvinner. Plinius den eldste relaterte denne funksjonen til konseptet "det onde øyet ".
Den 12. århundres lærde Eustathius rapporterer i sin kommentar til Iliaden en tradisjon der thrakeren Thamyris (sønn av nymfen Argiope ), som var kjent for sine musikalske evner, hadde ett øye som var grått, mens det andre var svart . WB McDaniel foreslår at dette bør tolkes som heterokromi.
Hos andre dyr
Selv om det sjelden sees hos mennesker, er fullstendig heterokromi oftere observert hos arter av tamme pattedyr. Det blå øyet forekommer innenfor en hvit flekk, der melanin er fraværende i huden og håret (se Leusisme ). Disse artene inkluderer katten , spesielt raser som Turkish Van , Turkish Angora , Khao Manee og (sjelden) japansk Bobtail . Disse såkalte odd-eyed kattene er hvite, eller for det meste hvite, med ett normalt øye (kobber, oransje, gult, grønt) og ett blått øye. Blant hunder ses fullstendig heterokromia ofte i Siberian Husky og få andre raser, vanligvis australsk gjeter og Catahoula Leopard Dog og sjelden i Shih Tzu . Hester med fullstendig heterokromi har ett brunt og ett hvitt, grått eller blått øye - fullstendig heterokromi er mer vanlig hos hester med pintofarging . Fullstendig heterokromi forekommer også hos storfe og til og med vannbøfler . Det kan også sees hos ildere med Waardenburg syndrom , selv om det til tider kan være svært vanskelig å si, da øyenfargen ofte er midnattsblå.
Sektoriell heterokromi, vanligvis sektoriell hypokromi, sees ofte hos hunder , spesielt hos raser med merle- frakk. Disse rasene inkluderer Australian Shepherd , Border Collie , Collie , Shetland Sheepdog , Welsh Corgi , Pyrenean Shepherd , Mudi , Beauceron , Catahoula Cur , Dunker , Great Dane , Dachshund og Chihuahua . Det forekommer også hos visse raser som ikke bærer merle-egenskapen, for eksempel Siberian Husky og sjelden Shih Tzu . Det er eksempler på katteraser som har tilstanden som Van cat .
Galleri
Fullstendig heterokromi hos et barn.
Et ungt voksent menneske som viser sektoriell heterokromi i form av et oransjebrunt segment i blått øye.
Menneskelig øye med sentral heterochromia som viser en oransje-brun til blå iris.
Skuespillerinnen Alice Eve har heterokromi: hennes venstre øye er blått og høyre øye er grønt.
Den australske cricketspilleren Shane Warne hadde fullstendig heterokromi: venstre øye var grønt og høyre øye var blått.
Profesjonell baseball pitcher Max Scherzer har fullstendig heterokromi: høyre øye er blått og venstre øye er brunt.
Skuespillerinnen Kate Bosworth har fullstendig heterokromi: venstre øye er blått og høyre øye er nøttebrun.
Skuespiller Dominic Sherwood har sektoriell heterokromi.
Skuespiller Henry Cavill har sektoriell heterokromi.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
Fullstendig heterokromi hos en sledehund
Fullstendig heterochromia i en Siberian Husky : ett øye blått, ett øye brunt.
Sektoriell hypokromi hos en blue merle Border Collie .
Sektoriell heterokromi hos en mutthund.
En tyrkisk angorakatt med fullstendig heterokromi.
Sentral heterochromia hos en bicolor tabby katt.
Feilbeskrivelse
Den engelske sangeren David Bowie viste anisocoria (den ene eleven var større enn den andre), på grunn av en tenåringsskade. Dette ble noen ganger forvekslet med heterochromia iridum.