Kikuchi sykdom - Kikuchi disease
| Kikuchi sykdom | |
|---|---|
| Andre navn | Histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt, Kikuchi-Fujimoto sykdom |
 | |
| Mikrograf av en lymfeknute med Kikuchi sykdom som viser de karakteristiske trekkene (rikelig med histiocytter , nekrose uten nøytrofiler ). H & E flekk . | |
| Spesialitet |
Angiologi 
|
Kikuchi sykdom ble beskrevet i 1972 i Japan. Det er også kjent som histiocytisk nekrotiserende lymfadenitt, Kikuchi nekrotiserende lymfadenitt, fagocytisk nekrotiserende lymfadenitt, subakutt nekrotiserende lymfadenitt og nekrotiserende lymfadenitt. Kikuchi sykdom forekommer sporadisk hos mennesker uten familiehistorie av tilstanden.
Det ble først beskrevet av Dr Masahiro Kikuchi (1935–2012) i 1972 og uavhengig av Y. Fujimoto.
Tegn og symptomer
Tegn og symptomer på Kikuchi sykdom er feber , forstørrelse av lymfeknuter (lymfadenopati) , hudutslett og hodepine . Sjelden ses forstørrelse av lever og milt og involvering av nervesystemet som ligner hjernehinnebetennelse . Ofte kan det oppstå ekstrem tretthet - ofte tar tak i siste del av dagen, og den berørte personen kan være mer utsatt for tretthet fra trening.
Patofysiologi
Noen studier har antydet en genetisk disposisjon for den foreslåtte autoimmune responsen. Flere smittsomme kandidater har blitt assosiert med Kikuchi sykdom.
Mange teorier eksisterer om årsaken til KFD. Mikrobielle/virale eller autoimmune årsaker har blitt foreslått. Mycobacterium szulgai og Yersinia og Toxoplasma arter har vært implisert. Flere nylig, antyder økende bevis for en rolle for Epstein-Barr-virus , så vel som andre virus ( HHV-6 , HHV8 , parvovirus B19 , HIV og HTLV-1 ) i patogenesen av KFD. Imidlertid har mange uavhengige studier ikke klart å identifisere tilstedeværelsen av disse smittestoffene i tilfeller av Kikuchi lymfadenopati. I tillegg har serologiske tester, inkludert antistoffer mot en rekke virus, konsekvent vist seg å være ikke -medvirkende, og ingen viruspartikler er blitt identifisert ultrastrukturelt. KFD foreslås nå å være en uspesifikk hyperimmun reaksjon på en rekke smittsomme, kjemiske, fysiske og neoplastiske midler. Andre autoimmune tilstander og manifestasjoner som antifosfolipidsyndrom , polymyositis , systemisk juvenil idiopatisk artritt , bilateral uveitt , leddgikt og kutan nekrotiserende vaskulitt har vært knyttet til KFD. KFD kan representere en sprudlende T -celle -mediert immunrespons hos et genetisk utsatt individ for en rekke uspesifikke stimuli.
Visse humane leukocyttantigen klasse II -gener forekommer oftere hos pasienter med Kikuchi -sykdom, noe som tyder på at det kan være en genetisk disposisjon for den foreslåtte autoimmune responsen.
Diagnose
Det er diagnostisert ved fjerning av lymfeknuter biopsi . Kikuchi sykdom er en selvbegrensende sykdom som har symptomer som kan overlappe med Hodgkins lymfom som kan føre til feildiagnose hos noen pasienter. Antinukleære antistoffer , antifosfolipidantistoffer , anti-dsDNA og revmatoid faktor er vanligvis negative, og kan hjelpe til med differensiering fra systemisk lupus erythematosus .
Differensialdiagnose
Differensialdiagnosen for Kikuchi sykdom inkluderer systemisk lupus erythematosus (SLE), spredt tuberkulose , lymfom , sarkoidose og viral lymfadenitt. Noen ganger kan kliniske funn inkludere positive resultater for IgM / IgG / IgA -antistoffer. For andre årsaker til forstørrelse av lymfeknuter, se lymfadenopati.
Ledelse
Ingen spesifikk kur er kjent. Behandlingen er i stor grad støttende. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) er indikert for ømme lymfeknuter og feber, og kortikosteroider er nyttige ved alvorlig ekstranodal eller generalisert sykdom.
Symptomatiske tiltak for å lindre de plagsomme lokale og systemiske klagene har blitt beskrevet som hovedlinjen for behandling av KFD. Smertestillende, febernedsettende, NSAIDs og kortikosteroider har blitt brukt. Hvis det kliniske forløpet er mer alvorlig, med flere bluss av omfangsrike forstørrede livmorhals lymfeknuter og feber, har en lavdose kortikosteroidbehandling blitt foreslått.
Epidemiologi
Kikuchi-Fujimoto sykdom (KFD) er en sjelden, selvbegrensende lidelse som vanligvis påvirker livmorhalsens lymfeknuter. Anerkjennelse av denne tilstanden er avgjørende, spesielt fordi den lett kan forveksles med tuberkulose, lymfom eller til og med adenokarsinom. Bevissthet om denne lidelsen bidrar til å forhindre feildiagnostisering og upassende behandling.
Kikuchis sykdom er en svært sjelden sykdom, hovedsakelig sett i Japan. Isolerte tilfeller er rapportert i Nord -Amerika, Europa, Asia, England og minst to tilfeller i New Zealand. Det er hovedsakelig en sykdom hos unge voksne (20–30 år), med en liten skjevhet overfor kvinner. Årsaken til denne sykdommen er ikke kjent, selv om smittsomme og autoimmune årsaker har blitt foreslått. Sykdomsforløpet er generelt godartet og selvbegrensende. Forstørrelse av lymfeknuter går vanligvis over flere uker til seks måneder. Gjentakelsesraten er omtrent 3%. Død av Kikuchi sykdom er ekstremt sjelden og oppstår vanligvis på grunn av lever- , luftveis- eller hjertesvikt .
Se også
Referanser
Eksterne linker
| Klassifisering | |
|---|---|
| Eksterne ressurser |