Trombocytopeni - Thrombocytopenia

Trombocytopeni
Andre navn Trombocytopeni, trombopeni
Trombocytopeni 1.jpg
Et mikrofotografi av blodet som viser trombocytopeni
Spesialitet Hematologi
Årsaker Benmarg som ikke lager nok, kroppen ødelegger blodplater, milten holder for mange blodplater
Diagnostisk metode Fullstendig blodtelling
Behandling Ingen, immunsuppressive midler , blodplatetransfusjon , kirurgisk fjerning av milten

Trombocytopeni er en tilstand preget av unormalt lave nivåer av blodplater , også kjent som trombocytter, i blodet . Det er den vanligste koagulasjonsforstyrrelsen blant intensivpasienter og ses hos 20% av medisinske pasienter og en tredjedel av kirurgiske pasienter.

Et normalt antall blodplater varierer fra 150 000 til 450 000 blodplater per mikroliter blod. Verdier utenfor dette området indikerer ikke nødvendigvis sykdom. En vanlig definisjon av trombocytopeni som krever akutt behandling er et antall blodplater under 50 000 per mikroliter. Trombocytopeni kan stå i kontrast med tilstandene forbundet med et unormalt høyt blodplatetall i blodet: trombocytemi (når årsaken er ukjent) og trombocytose (når årsaken er kjent).

Tegn og symptomer

Petechia på underbenet fra trombocytopeni
Høyre øvre lem med purpura forårsaket av trombocytopeni personlig med septisk sjokk

Trombocytopeni har vanligvis ingen symptomer og blir plukket opp ved en rutinemessig fullstendig blodtelling . Noen personer med trombocytopeni kan oppleve ekstern blødning som neseblod eller blødende tannkjøtt . Noen kvinner kan ha tyngre eller lengre menstruasjon eller gjennombruddsblødning. Blåmerker , spesielt purpura i underarmene og petechiae i føtter, ben og slimhinner , kan skyldes spontan blødning under huden.

Å få frem en full medisinsk historie er avgjørende for å sikre at det lave antall blodplater ikke er sekundært til en annen lidelse. Det er også viktig å sikre at de andre blodcelletypene, for eksempel røde blodlegemer og hvite blodlegemer, ikke undertrykkes. Smertefrie, runde og nøyaktige (1 til 3 mm i diameter) petechiae dukker vanligvis opp og blekner, og grupperer seg noen ganger for å danne ekkymoser . Større enn petechiae, ekkymoser er lilla, blå eller gulgrønne hudområder som varierer i størrelse og form. De kan forekomme hvor som helst på kroppen.

En person med denne sykdommen kan også klage på ubehag , tretthet og generell svakhet (med eller uten medfølgende blodtap). Ervervet trombocytopeni kan være forbundet med bruk av visse legemidler. Inspeksjon avslører vanligvis tegn på blødning (petechiae eller ecchymoses), sammen med sakte, kontinuerlig blødning fra skader eller sår. Voksne kan ha store, blodfylte bullae i munnen. Hvis personens blodplatetall er mellom 30 000 og 50 000/mm 3 , kan det forventes blåmerker med mindre traumer; hvis det er mellom 15.000 og 30.000/mm 3 , vil spontan blåmerker sees (mest på armer og ben).

Årsaker

Trombocytopeni kan arves eller erverves.

Redusert produksjon

Unormalt lav produksjon av blodplater kan skyldes:

Økt ødeleggelse

TTP

Unormalt høye blodplate -ødeleggelser kan skyldes immun- eller ikke -immuna forhold, inkludert:

Medisinindusert

Disse medisinene kan indusere trombocytopeni gjennom direkte myelosuppresjon:

Andre årsaker

Diagnose

Laboratorietester for trombocytopeni kan omfatte fullt blodtall , leverenzymer , nyrefunksjon , vitamin B 12 -nivåer, folsyrenivåer , erytrocytsedimenteringshastighet og perifert blodutslett. Hvis årsaken til lavt antall blodplater fortsatt er uklar, anbefales det vanligvis en benmargsbiopsi for å skille tilfeller av redusert blodplateproduksjon fra tilfeller av perifer ødeleggelse av blodplater.

Trombocytopeni hos sykehusinnlagte alkoholikere kan skyldes miltforstørrelse , folatmangel og oftest den direkte toksiske effekten av alkohol på produksjon, overlevelsestid og funksjon av blodplater. Trombocyttallet begynner å stige etter 2 til 5 dagers avholdenhet fra alkohol. Tilstanden er generelt godartet, og klinisk signifikant blødning er sjelden.

Ved alvorlig trombocytopeni kan en benmargsstudie bestemme antallet, størrelsen og modenheten til megakaryocyttene . Denne informasjonen kan identifisere ineffektiv produksjon av blodplater som årsak til trombocytopeni og samtidig utelukke en ondartet sykdomsprosess.

Behandling

Behandlingen styres av alvorlighetsgraden og den spesifikke årsaken til sykdommen. Behandlingen fokuserer på å eliminere det underliggende problemet, enten det betyr at medisiner som mistenkes å forårsake det, eller behandling av underliggende sepsis, avsluttes. Diagnose og behandling av alvorlig trombocytopeni ledes vanligvis av en hematolog . Kortikosteroider kan brukes for å øke produksjonen av blodplater. Litiumkarbonat eller folat kan også brukes til å stimulere produksjonen av blodplater i benmargen.

Trombocyttransfusjon

Trombocyttransfusjon kan foreslås for personer som har lavt antall blodplater på grunn av trombocytopeni.

Trombotisk trombocytopenisk purpura

Behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en medisinsk nødssituasjon, siden den assosierte hemolytiske anemi og blodplateaktivering kan føre til nyresvikt og endringer i bevissthetsnivået. Behandlingen av TTP ble revolusjonert på 1980 -tallet med anvendelse av plasmaferese . I følge Furlan-Tsai-hypotesen virker denne behandlingen ved å fjerne antistoffer mot von Willebrand faktor- spaltende protease ADAMTS-13 . Plasmaferese-prosedyren legger også til aktive ADAMTS-13 protease- proteiner til pasienten, og gjenoppretter et normalt nivå av von Willebrand-faktor-multimerer. Pasienter med vedvarende antistoffer mot ADAMTS-13 manifesterer ikke alltid TTP, og disse antistoffene alene er ikke tilstrekkelige til å forklare hvordan plasmaferese behandler TTP.

Immun trombocytopenisk purpura

Hovedartikkel: Immun trombocytopenisk purpura
Oral petechiae/purpura - Immun trombocytopenisk purpura

Mange tilfeller av immuntrombocytopenisk purpura (ITP), også kjent som idiopatisk trombocytopenisk purpura, kan ikke behandles, og spontan remisjon (spesielt hos barn) er ikke uvanlig. Teller under 50 000 overvåkes imidlertid vanligvis med vanlige blodprøver, og de med tellinger under 10 000 blir vanligvis behandlet, da risikoen for alvorlig spontan blødning er høy med så lave blodplatetall. Enhver pasient som opplever alvorlige blødningssymptomer blir også vanligvis behandlet. Terskelen for behandling av ITP har gått ned siden 1990 -tallet; hematologer erkjenner at pasienter sjelden spontant bløder med blodplatetall større enn 10 000, selv om unntak fra denne observasjonen er dokumentert.

Trombopoetinanaloger har blitt grundig testet for behandling av ITP. Disse stoffene hadde tidligere vist løfte, men det var funnet å stimulere antistoffer mot endogent trombopoietin eller føre til trombose . Romiplostim (handelsnavn Nplate, tidligere AMG 531) ble funnet å være trygt og effektivt for behandling av ITP hos ildfaste pasienter, spesielt de som kom tilbake etter splenektomi.

Heparinindusert trombocytopeni

Hovedartikkel: Heparin-indusert trombocytopeni

Avbrytelse av heparin er kritisk i tilfelle av heparinindusert trombocytopeni (HIT). Utover det behandler imidlertid klinikere generelt for å unngå trombose. Behandlingen kan omfatte en direkte trombinhemmer , for eksempel lepirudin eller argatroban . Andre blodfortynnere som noen ganger brukes i denne innstillingen inkluderer bivalirudin og fondaparinux . Trombocyttransfusjon brukes ikke rutinemessig for å behandle HIT fordi trombose, ikke blødning, er det primære problemet. Warfarin anbefales ikke før blodplater har normalisert seg.

Medfødt amegakaryocytisk trombocytopeni

Benmarg/stamcelletransplantasjoner er de eneste kjente kurene for denne genetiske sykdommen. Hyppige blodplatetransfusjoner er nødvendig for å hindre pasienten i å blø til døden før transplantasjonen kan utføres, selv om dette ikke alltid er tilfelle.

Menneskeskapte pluripotente stamcelle-avledede blodplater

Menneskeskapte pluripotente stamcelleavledede blodplater er en teknologi som for tiden forskes på av privat sektor, i tilknytning til Biomedical Advanced Research and Development Authority og US Department of Health and Human Services , som ville skape blodplater utenfor menneskekroppen.

Neonatal trombocytopeni

Trombocytopeni påvirker noen få nyfødte, og forekomsten på nyfødte intensivavdelinger er høy. Normalt er det mildt og løser seg uten konsekvenser. De fleste tilfellene rammer for tidlig fødte barn og skyldes placentainsuffisiens og/eller fosterhypoksi. Andre årsaker, for eksempel alloimmunitet, genetikk, autoimmunitet og infeksjon, er sjeldnere.

Trombocytopeni som starter etter de første 72 timene siden fødselen er ofte et resultat av underliggende sepsis eller nekrotiserende enterocolitt . Ved infeksjon kan PCR -tester være nyttige for rask patogenidentifikasjon og påvisning av antibiotikaresistensgener. Mulige patogener inkluderer virus (f.eks cytomegalovirus , røde hunder-virus , HIV ), bakterier (f.eks Staphylococcus spp., Enterococcus spp., Streptococcus agalactiae , Listeria monocytogenes , Escherichia coli , Haemophilus influenzae , Klebsiella pneumoniae , Pseudomonas aeruginosa , Yersinia enterocolitica ), sopp (f.eks Candida spp.) Og Toxoplasma gondii . Alvorlighetsgraden av trombocytopeni kan være korrelert med patogentypen; noen undersøkelser indikerer at de alvorligste tilfellene er relatert til sopp- eller gramnegativ bakteriell infeksjon. Patogenet kan overføres under eller før fødselen, ved amming eller under transfusjon. Interleukin-11 blir undersøkt som et legemiddel for behandling av trombocytopeni, spesielt i tilfeller av sepsis eller nekrotiserende enterokolitt (NEC) .

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser