Esophageal achalasia - Esophageal achalasia

Esophageal achalasia
Andre navn Achalasia cardiae, kardiospasme, esophageal aperistalsis
Achalasia2010.jpg
En røntgen av brystet som viser achalasi (piler peker mot omrisset av den massivt utvidede spiserøret)
Uttale
Spesialitet Brystkirurgi , generell kirurgi
Dødsfall 79

Esophageal achalasia , ofte bare referert til som achalasia , er en svikt i glatte muskelfibre for å slappe av, noe som kan føre til at den nedre esophageal sphincter forblir lukket. Uten en modifikator refererer "achalasia" vanligvis til achalasia i spiserøret . Achalasia kan skje på forskjellige punkter langs mage-tarmkanalen ; achalasia i endetarmen , for eksempel, kan forekomme i Hirschsprungs sykdom .

Esophageal achalasia er en esophageal motilitetsforstyrrelse som involverer glatt muskulatur i spiserøret og den nedre esophageal sphincter (LES). Det er preget av ufullstendig LES-avslapning, økt LES-tone og mangel på peristaltikk i spiserøret (manglende evne til glatt muskel til å flytte mat ned i spiserøret) i fravær av andre forklaringer som kreft eller fibrose .

Achalasia er preget av problemer med å svelge , oppstøt og noen ganger brystsmerter . Diagnosen er nådd med esophageal manometry og barium svelge radiografiske studier. Ulike behandlinger er tilgjengelige, selv om ingen kurerer tilstanden. Visse medisiner eller Botox kan brukes i noen tilfeller, men mer permanent lindring er forårsaket av spiserørutvidelse og kirurgisk spaltning av muskelen ( Heller myotomi ).

Den vanligste formen er primær achalasi, som ikke har noen kjent underliggende årsak. Det er på grunn av svikt i distale esophageal-inhiberende nevroner . Imidlertid forekommer en liten andel sekundært til andre forhold, som spiserørskreft , Chagas sykdom (en smittsom sykdom som er vanlig i Sør-Amerika) eller Triple-A syndrom . Achalasia rammer omtrent en person i 100.000 per år. Det er ingen kjønnsovervekt for forekomst av sykdom. Begrepet er fra a- + -chalasia "ingen avslapning."

Achalasia kan også manifestere seg sammen med andre sykdommer som et sjeldent syndrom som achalasia microcephaly .

Tegn og symptomer

De viktigste symptomene på akalasi er dysfagi (svelgeproblemer), oppflamming av ufordøyd mat, brystsmerter bak brystbenet og vekttap . Dysfagi har en tendens til å bli gradvis verre over tid og involvere både væsker og faste stoffer. Noen mennesker kan også oppleve hoste når de ligger i vannrett stilling. Brystsmerter som oppleves, også kjent som kardiospasme og ikke-hjertesmerter i brystet, kan ofte forveksles med et hjerteinfarkt . Det kan være ekstremt smertefullt hos noen pasienter. Mat og væske, inkludert spytt , beholdes i spiserøret og kan inhaleres i lungene ( aspirasjon ).

Mekanisme

Årsaken til de fleste tilfeller av achalasi er ukjent. LES-trykk og avslapning reguleres av eksitatoriske (f.eks. Acetylkolin , substans P ) og inhiberende (f.eks. Nitrogenoksid , vasoaktiv tarmpeptid ) nevrotransmittere. Mennesker med achalasi mangler noradrenerge , ikke-kolinerge, hemmende ganglionceller , noe som forårsaker ubalanse i eksitatorisk og hemmende nevrotransmisjon . Resultatet er en hypertensiv ikke-avslappet spiserør.

Obduksjons- og myotomiprøver har ved histologisk undersøkelse vist en inflammatorisk respons bestående av CD3 / CD8- positive cytotoksiske T-lymfocytter , variabelt antall eosinofiler og mastceller , tap av ganglionceller og nevrofibrose; disse hendelsene ser ut til å forekomme tidlig i achalasi. Dermed ser det ut til at det er en autoimmun sammenheng med achalasi, mest sannsynlig forårsaket av virale utløsere. Andre studier antyder arvelige , nevrodegenerative , genetiske og smittsomme bidrag.

Diagnose

Et aksialt CT-bilde som viser markert utvidelse av spiserøret hos en person med achalasi.

På grunn av likheten mellom symptomer kan achalasi forveksles med mer vanlige lidelser som gastroøsofageal reflukssykdom (GERD), hiatusbrokk og til og med psykosomatiske lidelser. Spesifikke tester for achalasi er bariumsvelge og esophageal manometri . I tillegg utføres endoskopi av spiserør, mage og tolvfingertarm ( esophagogastroduodenoscopy eller EGD), med eller uten endoskopisk ultralyd , for å utelukke muligheten for kreft. Det indre vevet i spiserøret ser generelt ut til å være normalt i endoskopi , selv om en "pop" kan observeres når omfanget føres gjennom den ikke-avslappende nedre esophageal lukkemuskelen med noen vanskeligheter, og matrester kan bli funnet over LES.

Barium svelge

"Bird's nebb" utseende og " megaesophagus ", typisk i achalasia.

Pasienten svelger en bariumoppløsning, med kontinuerlig fluoroskopi (røntgenopptak) for å observere væskestrømmen gjennom spiserøret. Normal peristaltisk bevegelse av spiserøret sees ikke. Det er akutt avsmalning ved den nedre esophageal sphincter og innsnevring ved gastro-esophageal krysset , og gir et "fuglens nebb" eller "rottehale" utseende. Spiserøret over innsnevringen blir ofte utvidet (forstørret) i varierende grad da spiserøret gradvis strekkes over tid. En luftvæskemargin blir ofte sett over bariumsøylen på grunn av mangel på peristaltikk. En fem-minutters tidsbestemt bariumsvelge kan gi en nyttig referanse for å måle effektiviteten av behandlingen.

Esophageal manometri

Skjematisk oversikt over manometri i achalasi som viser aperistaltiske sammentrekninger, økt intraesofagealt trykk og svikt i avslapning av nedre esophageal sphincter.

På grunn av sin følsomhet betraktes manometri ( esophageal motility study ) som nøkkeltesten for å fastslå diagnosen. Et kateter (tynt rør) settes inn gjennom nesen, og pasienten får beskjed om å svelge flere ganger. Sonden måler muskelsammentrekninger i forskjellige deler av spiserøret under svelging. Manometri avslører svikt i LES å slappe av med svelging og mangel på funksjonell peristaltikk i glatt muskuløs spiserør.

Karakteristiske manometriske funn er:

  • Nedre esophageal sphincter (LES) slapper ikke av ved våt svelging (<75% avslapning)
  • Trykk på LES <26 mm Hg er normalt,> 100 regnes som achalasi,> 200 er nøtteknekker achalasi .
  • Aperistaltikk i esophageal kropp
  • Relativ økning i intra-esophageal trykk sammenlignet med intra-gastrisk trykk

Biopsi

Biopsi , fjerning av en vevsprøve under endoskopi, er vanligvis ikke nødvendig i achalasi, men hvis det utføres viser hypertrofert muskulatur og fravær av visse nerveceller i myenterisk pleksus , et nettverk av nervefibre som styrer esophageal peristaltikk. Det er ikke mulig å diagnostisere achalasi ved hjelp av biopsi alene.

Behandling

Sublingual nifedipin forbedrer resultatene betydelig hos 75% av personer med mild eller moderat sykdom. Det ble klassisk vurdert at kirurgisk myotomi ga større fordel enn enten botulinumtoksin eller utvidelse hos de som svikter medisinsk behandling. Imidlertid fant en nylig randomisert kontrollert studie at pneumatisk utvidelse ikke var dårligere enn laparoskopisk Heller-myotomi .

Livsstilsendringer

Både før og etter behandling kan achalasipasienter trenge å spise sakte, tygge veldig godt, drikke rikelig med vann til måltidene og unngå å spise nær leggetid. Å løfte hodet av sengen eller sove med en kilepute fremmer tømming av spiserøret ved tyngdekraften. Etter kirurgi eller pneumatisk utvidelse kreves protonpumpehemmere for å forhindre refluksskade ved å hemme magesyresekresjon , og matvarer som kan forverre refluks , inkludert ketchup, sitrus, sjokolade, alkohol og koffein, kan trenge å unngås.

Medisiner

Legemidler som reduserer LES-trykk er nyttige. Disse inkluderer kalsiumkanalblokkere som nifedipin og nitrater som isosorbiddinitrat og nitroglyserin . Imidlertid opplever mange pasienter ubehagelige bivirkninger som hodepine og hovne føtter, og disse medisinene slutter ofte å hjelpe etter flere måneder.

Botulinumtoksin (Botox) kan injiseres i den nedre esophageal lukkemuskelen for å lamme musklene som holder den lukket. Som i tilfelle kosmetisk Botox, er effekten bare midlertidig og varer i ca. 6 måneder. Botox-injeksjoner forårsaker arrdannelse i lukkemuskelen, noe som kan øke vanskeligheten ved senere Heller-myotomi . Denne behandlingen anbefales bare for pasienter som ikke kan risikere kirurgi, for eksempel eldre mennesker med dårlig helse. Pneumatisk utvidelse har en bedre langsiktig effektivitet enn botox.

Pneumatisk utvidelse

I ballong (pneumatisk) utvidelse eller utvidelse strekkes muskelfibrene og blir lett revet av kraftig oppblåsing av en ballong plassert inne i nedre esophageal sphincter. Det er alltid en liten risiko for perforering som krever øyeblikkelig kirurgisk reparasjon. Pneumatisk utvidelse forårsaker noe arrdannelse som kan øke vanskeligheten ved Heller myotomi hvis operasjonen er nødvendig senere. Gastroøsofageal refluks (GERD) forekommer etter pneumatisk utvidelse hos noen pasienter. Pneumatisk utvidelse er mest effektiv på lang sikt hos pasienter over 40 år; fordelene har en tendens til å være kortere levetid hos yngre pasienter. Det må kanskje gjentas med større ballonger for maksimal effektivitet.

Kirurgi

Heller myotomi hjelper 90% av achalasipasienter. Det kan vanligvis utføres ved en nøkkelhulltilnærming eller laparoskopisk. Myotomi er en langsgående kutt langs spiserøret, begynner over LES og strekker seg ned på magen litt. Spiserøret er laget av flere lag, og myotomien skjærer bare gjennom de ytre muskellagene som klemmer den, og etterlater det indre slimhinnelaget intakt. En delvis fundoplikasjon eller "wrap" tilsettes vanligvis for å forhindre overdreven tilbakeløp , noe som kan forårsake alvorlig skade på spiserøret over tid. Etter operasjonen bør pasientene holde seg på et mykt kosthold i flere uker til en måned, og unngå matvarer som kan forverre tilbakeløp. Den mest anbefalte fundopliseringen som komplement til Heller-myotomi er Dor fundoplication, som består av en 180 til 200 graders fremre vikling rundt spiserøret. Det gir utmerkede resultater sammenlignet med Nissens fundoplikasjon , som er assosiert med høyere forekomst av postoperativ dysfagi.

Mangelen ved laparoskopisk øsofageal myotomi er behovet for en fundoplikasjon. På den ene siden åpner myotomi spiserøret, mens på den annen side forårsaker fundoplikasjonen en hindring. Nylig forståelse av gastroøsofageal antirefluxbarriere / ventil har belyst årsaken til forekomsten av refluks etter myotomi. Den gastroøsofageale ventilen er et resultat av infolding av spiserøret i magen ved spiserøret. Denne infoldingen skaper en ventil som strekker seg fra klokka 7 til klokka 4 (270 grader) rundt omkretsen av spiserøret. Laparoskopisk myotomi kutter muskelen klokka 12, noe som resulterer i inhabilitet i ventilen og tilbakeløp. Nyere robot- laparoskopiske serier har forsøkt en myotomi klokka 5 på spiserøret vekk fra ventilen. Robot lateral esophageal myotomy bevarer esophageal ventilen og resulterer ikke i tilbakeløp, og derved unngår behovet for en fundoplication. Robot lateral esophageal myotomy har hatt de beste resultatene til dags dato når det gjelder evnen til å spise uten tilbakeløp.

Endoskopisk myotomi

En ny endoskopisk terapi for achalasia management ble utviklet i 2008 i Japan. Per-oral endoskopisk myotomi eller POEM er en minimalt invasiv type transluminal endoskopisk kirurgi av naturlig åpning som følger samme prinsipp som Heller myotomi. Et lite snitt er laget på spiserørslimhinnen som et endoskop settes gjennom. Det innerste sirkulære muskelsjiktet i spiserøret deles og utvides gjennom LES til ca. 2 cm inn i magemuskelen. Siden denne prosedyren utføres helt gjennom pasientens munn, er det ingen synlige arr på pasientens kropp.

Pasienter tilbringer vanligvis omtrent 1–4 dager på sykehuset og blir utskrevet etter tilfredsstillende undersøkelser. Pasienter blir utskrevet på full diett og er vanligvis i stand til å gå tilbake til jobb og full aktivitet umiddelbart etter utskrivelse. Store komplikasjoner er sjeldne etter POEM og blir vanligvis håndtert uten inngrep. Langvarig pasienttilfredshet er lik etter POEM sammenlignet med standard laparoskopisk Heller-myotomi .

POEM er utført på over 1200 pasienter i Japan og blir stadig mer populært internasjonalt som førstelinjebehandling hos pasienter med akalasi.

Overvåkning

Selv etter vellykket behandling av achalasi, kan svelging fortsatt forverres over tid. Spiserøret bør sjekkes hvert år eller to med en tidsbestemt bariumsvelge, fordi noen kan trenge pneumatiske dilatasjoner, en gjentatt myotomi eller til og med spiserøret etter mange år. I tillegg anbefaler noen leger pH- testing og endoskopi for å sjekke for refluksskader, noe som kan føre til en premalignant tilstand kjent som Barretts spiserør eller en striktur hvis den ikke behandles.

Epidemiologi

Forekomsten av achalasi har steget til omtrent 1,6 per 100 000 i noen populasjoner. Sykdom rammer hovedsakelig voksne mellom 30 og 50 år.


Bemerkelsesverdig lidende

Den zambiske regjeringen kunngjorde at presidenten i Zambia Edgar Lungu lider av Achalasia til symptomer som noen ganger oppstår under offisielle engasjementer.

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser