Giant cellearteritt - Giant cell arteritis

Kjempe celle arteritt
Andre navn Temporal arteritt, kranial arteritt, Hortonsykdom, senil arteritt, granulomatøs arteritt
Grå508.png
Arteriene i ansiktet og hodebunnen
Spesialitet Revmatologi , akuttmedisin , immunologi
Symptomer Hodepine , smerter i tinningene, influensalignende symptomer , dobbeltsyn , vanskeligheter med å åpne munnen
Komplikasjoner Blindhet , aortadisseksjon , aortaaneurisme , polymyalgia rheumatica
Vanlig start Alder større enn 50
Årsaker Betennelse i de små blodårene innenfor veggene i større arterier
Diagnostisk metode Basert på symptomer og blodprøver, bekreftet av biopsi av temporal arterie
Differensialdiagnose Takayasu arteritt , hjerneslag , primær amyloidose
Behandling Steroider , bisfosfonater , protonpumpehemmer
Prognose Forventet levetid (vanligvis normal)
Frekvens ~ 1 av 15 000 mennesker i året (> 50 år)

Giant cell arteritis ( GCA ), også kalt temporal arteritis , er en inflammatorisk autoimmun sykdom i store blodårer . Symptomer kan omfatte hodepine , smerter i tinningene, influensalignende symptomer , dobbeltsyn og vanskeligheter med å åpne munnen. Komplikasjon kan inkludere blokkering av arterien i øyet med resulterende blindhet , aortadisseksjon og aortaaneurisme . GCA er ofte assosiert med polymyalgia rheumatica .

Årsaken er ukjent. Den underliggende mekanismen innebærer betennelse i de små blodårene som oppstår innenfor veggene i større arterier. Dette påvirker hovedsakelig arterier rundt hode og nakke, selv om noen i brystet også kan påvirkes. Diagnose mistenkes basert på symptomer, blodprøver og medisinsk avbildning , og bekreftes ved biopsi av den temporale arterien . Imidlertid er temporalarterien normal hos omtrent 10% av menneskene.

Behandling er typisk med høye doser steroider som prednison eller prednisolon . Når symptomene er løst, reduseres dosen med ca. 15% per måned. Når en lav dose er nådd, reduseres avsmalningen ytterligere i løpet av det påfølgende året. Andre medisiner som kan anbefales inkluderer bisfosfonater for å forhindre bentap og en protonpumpehemmer for å forhindre mageproblemer.

Det rammer omtrent 1 av 15 000 mennesker over 50 år per år. Tilstanden forekommer vanligvis bare hos personer over 50 år, og er vanligst blant de i 70 -årene. Hunnene rammes oftere enn menn. De av nordeuropeisk avstamning blir oftere rammet. Forventet levetid er vanligvis normal. Den første beskrivelsen av tilstanden skjedde i 1890.

Tegn og symptomer

Vanlige symptomer på gigantisk celle arteritt inkluderer:

Betennelsen kan påvirke blodtilførselen til øyet ; tåkesyn eller plutselig blindhet kan oppstå. I 76% av tilfellene som involverer øyet, er den oftalmiske arterien involvert, noe som forårsaker arterittisk fremre iskemisk optisk nevropati .

Giant cellearteritt kan ha atypiske eller overlappende funksjoner. Tidlig og nøyaktig diagnose er viktig for å forhindre iskemisk synstap. Derfor anses denne tilstanden som en medisinsk nødssituasjon .

Mens studier varierer med hensyn til den eksakte tilbakefallshastigheten for gigantisk cellearteritt, kan tilbakefall av denne tilstanden forekomme. Det skjer oftest ved lave doser prednison (<20 mg/dag), i løpet av det første behandlingsåret, og de vanligste tegnene på tilbakefall er hodepine og polymyalgia rheumatica .

Tilhørende forhold

Den varicella-zoster virus (VZV) -antigen ble funnet i 74% av temporale arterie biopsier som var GCA-positiv, noe som tyder på at de VZV-infeksjon kan utløse den inflammatoriske kaskaden.

Lidelsen kan eksistere samtidig (i omtrent halvparten av tilfellene) med polymyalgia rheumatica (PMR), som er preget av plutselig debut av smerter og stivhet i muskler ( bekken , skulder ) i kroppen og ses hos eldre. GCA og PMR er så nært knyttet til at de ofte anses å være forskjellige manifestasjoner av den samme sykdomsprosessen. PMR mangler vanligvis de kraniale symptomene, inkludert hodepine, smerter i kjeven mens du tygger og synssymptomer som er tilstede i GCA.

Giant cellearteritt kan påvirke aorta og føre til aortaaneurisme og aortadisseksjon . Opptil 67% av mennesker med GCA har tegn på en betent aorta, noe som kan øke risikoen for aortaaneurisme og disseksjon. Det er argumenter for rutinemessig screening av hver person med GCA for denne mulige livstruende komplikasjonen ved å avbilde aorta. Screening bør gjøres fra sak til sak basert på tegn og symptomer på personer med GCA.

Mekanisme

Den patologiske mekanismen er et resultat av en inflammatorisk kaskade som utløses av en ennå ubestemt årsak som resulterer i at dendritiske celler i karveggen rekrutterer T -celler og makrofager for å danne granulomatøse infiltrater. Disse infiltratene tærer på det midterste og indre laget av arterielle tunica -medier som fører til tilstander som aneurisme og disseksjon. Aktivering av T-hjelper 17 (Th17) celler involvert med interleukin (IL) 6 , IL-17 , IL-21 og IL-23 spiller en kritisk rolle; spesifikt, Th17- aktivering fører til ytterligere aktivering av Th17 gjennom IL-6 på en kontinuerlig, syklisk måte. Denne veien undertrykkes med glukokortikoider , og mer nylig har det blitt funnet at IL-6-hemmere også spiller en undertrykkende rolle.

Diagnose

Fysisk eksamen

Mellomprodukt forstørrelse mikrograf som viser temporalisarteritt i en temporal arterien biopsi. Det arterielle lumen ses til venstre. En gigantisk celle ses til høyre ved grensesnittet mellom den fortykkede intimaen og media .  H & E flekk

Laboratorietester

Biopsi

Histopatologi av gigantisk celle vaskulitt i en cerebral arterie. Elastikk-flekk.

Den gullstandard for diagnostisering av temporal arteritt er biopsi , som innebærer fjerning av en liten del av fartøyet under lokalbedøvelse, og undersøke det mikroskopisk for kjempeceller som trenger ned til vevet. Et negativt resultat utelukker imidlertid ikke definitivt diagnosen; siden blodårene er involvert i et ujevnt mønster, kan det være upåvirkede områder på karet og biopsien kan ha blitt tatt fra disse delene. Ensidig biopsi med en lengde på 1,5–3 cm er 85-90% sensitiv (1 cm er minimum). A Karakterisert som intimal hyperplasi og medial granulomatøs betennelse med elastisk lamelfragmentering med et CD 4+ dominerende T -celleinfiltrat, for øyeblikket anses biopsi kun som bekreftende for den kliniske diagnosen, eller et av de diagnostiske kriteriene.

Medisinsk bildebehandling

Radiologisk undersøkelse av temporal arterie med ultralyd gir et glorie tegn . Kontrastforbedret MR og CT i hjernen er generelt negative ved denne lidelsen. Nyere studier har vist at 3T MR ved bruk av superhøy oppløsning og kontrastinjeksjon ikke-invasivt kan diagnostisere denne lidelsen med høy spesifisitet og sensitivitet.

Behandling

GCA regnes som en medisinsk nødssituasjon på grunn av potensialet for irreversibelt synstap. Kortikosteroider , vanligvis høydose prednison (1 mg/kg/dag), bør startes så snart diagnosen er mistenkt (selv før diagnosen er bekreftet av biopsi) for å forhindre irreversibel blindhet sekundært til oftalmisk arterieokklusjon . Steroider forhindrer ikke at diagnosen senere blir bekreftet av biopsi, selv om visse endringer i histologien kan observeres mot slutten av den første behandlingsuken og er vanskeligere å identifisere etter et par måneder. Dosen av kortikosteroider reduseres vanligvis sakte over 12–18 måneder. Orale steroider er minst like effektive som intravenøse steroider, bortsett fra ved behandling av akutt synstap der intravenøse steroider ser ut til å gi betydelig fordel i forhold til orale steroider. Kortsiktige bivirkninger av prednison er uvanlige, men kan inkludere humørsvingninger, avaskulær nekrose og økt risiko for infeksjon. Noen av bivirkningene forbundet med langvarig bruk inkluderer vektøkning, diabetes mellitus , osteoporose , avaskulær nekrose, glaukom , grå stær , kardiovaskulær sykdom og økt risiko for infeksjon. Det er uklart om tilsetning av en liten mengde aspirin er gunstig eller ikke, da det ikke er undersøkt. Injeksjoner av tocilizumab kan også brukes. Tocilizumab er et humanisert antistoff som retter seg mot interleukin-6-reseptoren, som er et sentralt cytokin som er involvert i utviklingen av GCA. Tocilizumab har vist seg å være effektivt for å minimere både tilbakefall og bluss av GCA når det brukes både alene og med kortikosteroider. Langsiktig bruk av tocilizumab krever videre undersøkelse. Tocilizumab kan øke risikoen for gastrointestinal perforering og infeksjoner , men det ser ikke ut til at det er mer risiko enn å bruke kortikosteroider.

Epidemiologi

Giant cellearteritt forekommer vanligvis bare hos personer over 50 år; spesielt de i 70 -årene. Det rammer omtrent 1 av 15 000 mennesker over 50 år per år. Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn, i forholdet 2: 1, og mer vanlig hos dem av nordeuropeisk avstamning, så vel som hos dem som bor lenger fra ekvator .

Terminologi

Begrepene "gigantisk cellearteritt" og "temporal arteritt" brukes noen ganger om hverandre på grunn av den hyppige involvering av den temporale arterien . Imidlertid kan andre store fartøyer som aorta være involvert. Giant-cellearteritt er også kjent som "kranial arteritt" og "Hortons sykdom". Navnet ( gigantisk cellearteritt) gjenspeiler typen involvert inflammatorisk celle.

Referanser

Eksterne linker

Klassifisering
Eksterne ressurser